先天性肺动静脉瘘临床表现
2022-02-10
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先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
临床表现
约10%患者在婴幼儿期出现症状而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
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